iga肾病是什么病
时间:05-11
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,以肾小球系膜区IgA或IgA为主的免疫复合物沉积为特征。病变类型多样,包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。临床表现主要为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可能出现严重高血压或肾功能不全。
IgA肾病的发病机制尚不完全清楚,可能与循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害有关。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,主要是多聚IgA。感染等二次“打击”可能刺激自身抗体的产生,形成免疫复合物并沉积于肾小球,产生炎症反应,进而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚,最终导致肾小球硬化和间质纤维化。
IgA肾病的诊断依赖肾活检病理,需要免疫荧光或免疫组化的结果支持。治疗目标包括控制蛋白尿水平和活动性血尿,保护肾功能,防止肾脏损害隐匿性进展,改善远期预后,避免新的肾损伤发生。由于IgA肾病的临床症状和病理表现复杂多样,肾脏损害程度和预后差异较大,因此治疗策略需要个体化,根据患者的具体情况进行调整。
IgA肾病的发病机制尚不完全清楚,可能与循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害有关。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,主要是多聚IgA。感染等二次“打击”可能刺激自身抗体的产生,形成免疫复合物并沉积于肾小球,产生炎症反应,进而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚,最终导致肾小球硬化和间质纤维化。
IgA肾病的诊断依赖肾活检病理,需要免疫荧光或免疫组化的结果支持。治疗目标包括控制蛋白尿水平和活动性血尿,保护肾功能,防止肾脏损害隐匿性进展,改善远期预后,避免新的肾损伤发生。由于IgA肾病的临床症状和病理表现复杂多样,肾脏损害程度和预后差异较大,因此治疗策略需要个体化,根据患者的具体情况进行调整。