蚕豆病是怎么回事？如何预防治疗？
时间：05-10
蚕豆病，又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性疾病，主要表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血。该病由位于X染色体上的G6PD基因突变引起，导致该酶活性降低，使得糖类代谢中没有足够的还原型谷胱甘肽(GSH)保护红细胞。在接触氧化性物质(药物、蚕豆)及被感染时，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
预防蚕豆病发作的关键在于避免接触诱发因素。以下是一些预防措施：
1. 禁食蚕豆或蚕豆生加工品：避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2. 避免使用含萘的臭丸：放入衣柜驱虫。
3. 慎用或避免使用某些药物：如乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。
4. 避免接触感染：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
5. 就医时提醒医生：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：
1. 输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。
2. 肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。
3. 纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。
4. 补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。
5. 对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
蚕豆病是一种遗传性疾病，主要表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血。预防措施包括避免接触诱发因素，如禁食蚕豆、慎用药物等。治疗方面，输血是最有效的治疗措施，同时还需纠正酸中毒、补液、对症处理等。
预防蚕豆病发作的关键在于避免接触诱发因素。以下是一些预防措施：
1. 禁食蚕豆或蚕豆生加工品：避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2. 避免使用含萘的臭丸：放入衣柜驱虫。
3. 慎用或避免使用某些药物：如乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。
4. 避免接触感染：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
5. 就医时提醒医生：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：
1. 输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。
2. 肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。
3. 纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。
4. 补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。
5. 对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
蚕豆病是一种遗传性疾病，主要表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血。预防措施包括避免接触诱发因素，如禁食蚕豆、慎用药物等。治疗方面，输血是最有效的治疗措施，同时还需纠正酸中毒、补液、对症处理等。